Lumacaftor (Lumacaftor) – monographie de la substance active

Propriétés pharmacologiques : La protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) est un canal chlorure présent à la surface des cellules épithéliales de nombreux organes. La mutation F508del affecte la protéine CFTR de différentes façons, principalement en entraînant un défaut de maturation (repliement incorrect) et de trafic intracellulaires qui diminue la quantité de protéines CFTR à la surface des cellul...

Indications thérapeutiques : IVACAFTOR 125 mg + LUMACAFTOR 100 mg cp