Nitisinone (Nitisinone) – monographie de la substance active

Propriétés pharmacologiques : Le traitement par la nitisinone normalise le métabolisme des porphyrines avec une activité normale de la PBG-synthase érythrocytaire et un taux urinaire normal de 5-ALA, une excrétion urinaire de succinylacétone réduite, un taux plasmatique de tyrosine accru et une excrétion urinaire d'acides phénoliques accrue.  Dans la tyrosinémie de type 1 (HT-1), l'anomalie biochimique est une carence en fumar...

Indications thérapeutiques : NITISINONE 10 mg gél